Поиск по словарям
Поиск :


Гофмана болезнь


Гофмана болезнь [Hoffmann F., 1894]. Наследственное заболевание, характеризующееся медленным нарастанием неврологической симптоматики и прогрессированием слабоумия. Начало в возрасте около 10 лет, длительность течения – от 9 лет до 21 года. Описана у детей, родившихся от брака между двоюродными братьями и сестрами. Тип наследования аутосомно-рецессивный.   Син.: амиотрофический юношеский боковой склероз со слабоумием.   

    По теме:
  • Абулия  - Абулия (греч.), особенный род душевных страданий, занимающий середину между меланхолией и слабоумием и состоящий в отсутствии воли.
  • Адультерини - Адультерини (Adulterini) — название детей, родившихся вне законного брака. Так как по римскому праву только неверность жены считалась преступной, А. назывались лишь ее незаконные дети. Хотя на них и п...
  • Элеонора Австрийская - Элеонора Австрийская — дочь Филиппа Красивого и Иоанны Безумной, старшая сестра Карла V (1498—1558). В 1519 г. вступила в брак с португальским королем Эммануилом Великим, но через два года овдовела. К...
  • ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ (ФКУ) - ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ (ФКУ) (англ. phenilketonuria ) — наследственное нарушение обмена фенилаланина, характеризующееся прогрессирующим, особенно в первые 2 г. жизни слабоумием. Впервые ФКУ была описана н...
  • РАСТОРЖЕНИЕ БРАКА (РАЗВОД) - РАСТОРЖЕНИЕ БРАКА (РАЗВОД) прекращение брака при жизни супругов. В РФ осуществляется по заявлению одного или обоих супругов в судебном порядке, а при взаимном согласии супругов, не имеющих несовершенн...
  • УСЛОВИЯ ЗАКЛЮЧЕНИЯ БРАКА - УСЛОВИЯ ЗАКЛЮЧЕНИЯ БРАКА для заключения брака необходимы взаимное добровольное согласие вступающих в брак и достижение ими брачного возраста, который установлен в 18 лет. При наличии уважительных прич...
  • МОРГАН (Morgan) Льюис Генри (род. 21 нояб. 1818 - МОРГАН (Morgan) Льюис Генри (род. 21 нояб. 1818, Аврора, Нью-Йорк ум. 17 дек. 1881, Рочестер) амер.,социолог. Известен своей книгой «Ancient society», 1877 (рус. пер. «Древнее общество», 1900), в кото...
  • Адренолейкодистрофия - Адренолейкодистрофия [Siemerling E., Kreutzfeldt H.G., 1923]. Характеризуется сочетанием симптомов Аддисона болезни и Шильдера болезни. Заболевание начинается в детском, реже – в юношеском и зрелом в...
  • Александера болезнь - Александера болезнь [Alexander W.S., 1949]. Наследственное заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте. Тип передачи – аутосомно-рецессивный. Характерны нарушения метаболизма в астроцитах. П...
  • Аллана–Касворта–Дента–Вильсона синдром - Аллана–Касворта–Дента–Вильсона синдром [Allan J., Casworth D.C., Dent C.E., Wilson V.K., 1958]. Форма олигофрении. Характерна аминоацидурия – с мочой выделяются в повышенном количестве аминокислоты. ...
  • Аракава синдром - Аракава синдром [Arakawa Т., 1966]. Форма олигофрении. Характерна триада; умственная отсталость, повышенное содержание в крови фолиевой кислоты, выделение с мочой формиминоглютаминовой кислоты. Семей...
  • Бало болезнь - Бало болезнь [Balo J., 1927]. Органическое заболевание головного мозга, по симптоматике напоминающее болезнь Шильдера. Характерно повышение внутричерепного давления с застойными дисками зрительных не...
  • Бера синдром - Бера синдром [Behr С., 1905]. Семейно-наследственная патология (аутосомно-рецессивный тип наследования). Характерны следующие признаки: 1) двусторонняя атрофия зрительных нервов со скотомами, нарушен...
  • Бирда болезнь - Бирда болезнь [Beard G.М., 1869]. Одновременно с Бирдом и независимо от него была описана ван Дьюсеном [van Deussen E.H.]. См. Неврастения   
  • Вуда–Нормана синдром - Вуда–Нормана синдром [Wood N., Norman R.N., 1941]. Врожденная форма амавротической идиотии. Проявляется в первые дни и недели после рождения ребенка. Характерны гидроцефалия или микроцефалия, судорог...


Дата:





Яндекс.Метрика Рейтинг@Mail.ru

0.1407 с.