Поиск по словарям
Поиск :


Галлервордена–Шпаца болезнь


Галлервордена–Шпаца болезнь [Hallerworden J., Spatz Н., 1922]. Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте (1-2-е десятилетие жизни). Характерны прогрессирующие нарушения походки, нарастание мышечной ригидности экстрапирамидного типа, пирамидной симптоматики. Постепенное развитие деменции, расстройств речи. Дисфагии. Нарушения дыхания. Непроизвольные движения типа атетоза или хореоформные. Эпилептиформные припадки. Длительность – 8-15 лет. Смерть в состоянии полного маразма, обычно в возрасте до 30 лет.   Заболевание носит семейно-наследственный характер аутосомно-рецессивный тип). Морфологически – перерождение бледного шара и сетчатого образования черного вещества. В патогенезе важную роль играют нарушения обмена железа и липидов.   

    По теме:
  • ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ (ФКУ) - ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ (ФКУ) (англ. phenilketonuria ) — наследственное нарушение обмена фенилаланина, характеризующееся прогрессирующим, особенно в первые 2 г. жизни слабоумием. Впервые ФКУ была описана н...
  • СТАРОСТЬ - СТАРОСТЬ - возрастной период организма, наступающий за зрелостью, сопровождаемый характерными изменениями в органах и системах, снижению приспособительных способностей организма. Причины и механизм ст...
  • ИМПОТЕНЦИЯ ПСИХИЧЕСКАЯ - ИМПОТЕНЦИЯ ПСИХИЧЕСКАЯ – разнообразные нарушения сексуальной функции, большинство которых носит характер простого торможения. Согласно З. Фрейду – самое распространенное заболевание психическое, встр...
  • Аддисона болезнь - Аддисона болезнь [Addison Th., 1849]. Заболевание, в основе которого лежит поражение, деструкция мозгового вещества надпочечников, чаще всего туберкулезной этиологии. Происходит выключение или резкое...
  • Адренолейкодистрофия - Адренолейкодистрофия [Siemerling E., Kreutzfeldt H.G., 1923]. Характеризуется сочетанием симптомов Аддисона болезни и Шильдера болезни. Заболевание начинается в детском, реже – в юношеском и зрелом в...
  • Александера болезнь - Александера болезнь [Alexander W.S., 1949]. Наследственное заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте. Тип передачи – аутосомно-рецессивный. Характерны нарушения метаболизма в астроцитах. П...
  • Аллана–Касворта–Дента–Вильсона синдром - Аллана–Касворта–Дента–Вильсона синдром [Allan J., Casworth D.C., Dent C.E., Wilson V.K., 1958]. Форма олигофрении. Характерна аминоацидурия – с мочой выделяются в повышенном количестве аминокислоты. ...
  • Альперса синдром - Альперса синдром [Alpers B.J., 1931], Наблюдается в детском возрасте и характеризуется наличием локальных или генерализованных судорог, миоклонических проявлений, хореоатетоза и тремора мозжечкового ...
  • Альцгеймера болезнь - Альцгеймера болезнь [Alzheimer A., 1906]. Заболевание из группы пресенильных деменций. Атипичная, относительно рано (в предстарческом возрасте) наступающая форма старческого слабоумия. Возможно и бол...
  • Ангиоматоз энцефалотригеминальный - Ангиоматоз энцефалотригеминальный (греч. angeion – сосуд, ...oma – окончание в названиях опухолей; вместе – сосудистая опухоль) [Sturge W.A., 1879; Weber F.P., 1922; Krabbe К., 1934]. Врожденное забо...
  • Аракава синдром - Аракава синдром [Arakawa Т., 1966]. Форма олигофрении. Характерна триада; умственная отсталость, повышенное содержание в крови фолиевой кислоты, выделение с мочой формиминоглютаминовой кислоты. Семей...
  • Бера синдром - Бера синдром [Behr С., 1905]. Семейно-наследственная патология (аутосомно-рецессивный тип наследования). Характерны следующие признаки: 1) двусторонняя атрофия зрительных нервов со скотомами, нарушен...
  • ван Богарта – Ниссена синдром - ван Богарта – Ниссена синдром [van Bogaert L., Nyssen R., 1936]. Поздний тип прогрессирующей семейной лейкодистрофии. Наследственное заболевание, рецессивный тип передачи. Начало заболевания после 30...
  • Виттмаака–Экбома синдром - Виттмаака–Экбома синдром [Wittmaak Т., 1861; Ekbom K.A., 1945]. Приступообразно возникающие исключительно неприятные ощущения типа парестезии или боли в области наружных поверхностей голеней, реже – ...
  • Ворстер-Дроута–Гринфилда–Макменемли болезнь - Ворстер-Дроута–Гринфилда–Макменемли болезнь [Worster-Drought С., Greenfield J.G., McMenemly W.H., 1940]. Наследственное заболевание, впервые наблюдалось в трех поколениях семьи. Начало в возрасте 40-...


Дата:





Яндекс.Метрика Рейтинг@Mail.ru

0.1291 с.